Malformations du rein

Les reins sont des organes essentiels du système urinaire. Ils assurent la filtration du sang et l’élimination des déchets du corps.

Cependant, ils peuvent être sujets à diverses malformations affectant leur fonctionnement normal et leur structure.

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Quels sont les différents types de malformations rénales ?

Les malformations rénales sont des anomalies qui affectent la structure et le fonctionnement des reins. Ces conditions peuvent se manifester sous différentes formes et avoir des impacts variés sur la santé. Un diagnostic précis est essentiel pour assurer une prise en charge adéquate.

Rein et uretères : rappel anatomique

L’appareil urinaire comprend les reins, au nombre de deux, qui permettent la production de l’urine, auxquels font suite les uretères qui transportent l’urine vers la vessie pour y être stockée avant son évacuation lors de la miction.

Les reins occupent une position postérieure dans la cavité abdominale, de part et d’autre de la colonne vertébrale. Ils sont constitués de trois parties principales : le cortex, le médulla ainsi que les calices et le bassinet.

Les uretères sont des conduits musculaires et élastiques qui se présentent par paire. Leur paroi comprend trois couches, de l’extérieur à l’intérieur : le détrusor, couche externe constituée de tissu musculaire lisse qui se contracte lors de la miction, la lamina propria et l’urothélium.

Ils transportent l’urine produite par les reins vers la vessie par des mouvements péristaltiques.

Types de malformations rénales

Les malformations rénales sont des anomalies congénitales relativement fréquentes qui touchent environ 3 à 4 % des nouveau-nés. Elles peuvent prendre différentes formes.

Agénésie rénale

L’agénésie rénale est une anomalie rare de l’appareil urinaire qui se caractérise par l’absence totale de développement du rein à la naissance. Elle peut être unilatérale, avec un seul rein affecté, ou bilatérale, lorsque les deux reins sont absents. L’agénésie rénale bilatérale entraîne une non-viabilité à la naissance, tandis que dans les cas unilatéraux, le rein restant compense souvent et assure une vie normale sans traitement nécessaire.

Hypoplasie rénale

L’hypoplasie rénale correspond à une taille anormalement petite du ou des reins. Elle résulte d’un sous-développement embryonnaire partiel du rein, qui peut affecter une partie ou la totalité de l’organe. Cette anomalie peut être uni ou bilatérale. Les personnes atteintes peuvent présenter des symptômes variables, notamment une fonction rénale réduite, une hypertension artérielle ou des complications urinaires. Le traitement dépend de la sévérité de l’hypoplasie.

Syndrome de la jonction pyélo-urétrale

Le syndrome de la jonction pyélo-urétrale est une pathologie qui se traduit par une obstruction partielle ou totale au niveau de la jonction entre le rein et l’uretère. Cette obstruction peut entraîner un frein à l’écoulement de l’urine. Les symptômes peuvent inclure des douleurs abdominales ou lombaires, des infections urinaires récurrentes, une hydronéphrose (gonflement du rein), des calculs rénaux ou encore une insuffisance rénale. Le traitement dépend de la sévérité de l’anomalie.

Polykystose rénale

La polykystose rénale est une maladie héréditaire qui se manifeste par la formation de multiples kystes liquidiens dans les reins. Ces kystes induisent une hypertrophie des reins et peuvent altérer leur fonction en comprimant les tissus environnants. Les individus affectés peuvent présenter divers symptômes tels que douleurs abdominales, hypertension artérielle, présence de sang dans l’urine et déclin de la fonction rénale. Le traitement vise à atténuer les symptômes et à ralentir la progression de la maladie, parfois par le biais de la dialyse ou de la transplantation rénale dans les cas les plus sévères.

Dysplasie rénale polykystique

La dysplasie multikystique (DMK) est une anomalie du développement rénal caractérisée par la formation de kystes multiples de taille variable dans les reins. Cette malformation touche qu’un seul rein dans la majorité des cas. Le rein atteint de DMK fonctionne très peu ou pas du tout, mais l’autre rein prend le relais pour assurer la production d’urine et l’élimination des déchets. La DMK se manifeste souvent sans symptômes. Le traitement repose sur l’ablation chirurgicale du rein dans les cas les plus graves.

Rein en fer à cheval

Le rein en fer à cheval est une malformation où le rein a une forme de U. Cette condition résulte le plus souvent de la séparation incomplète des 2 reins lors de leur formation chez le foetus. C’est l’anomalie de la fusion la plus fréquente qui touche davantage les hommes que les femmes. Bien que généralement asymptomatique, cette anomalie peut parfois causer des complications telles que des infections urinaires, des calculs rénaux ou des lésions rénales. En général, aucun traitement n’est nécessaire sauf en cas de suppuration où le retrait rénal peut être envisagé.

Diagnostic des malformations rénales

Le diagnostic des malformations rénales se fait souvent en prénatal ou de manière fortuite à l’âge adulte car la plupart d’entre elles ne présentent pas de symptômes.

Les médecins détectent souvent ces anomalies avant la naissance lors d’examens de routine tels que les échographies prénatales ou bilans sanguins.

Après la naissance, différents examens d’imagerie sont indiqués, avec l’échographie comme premier choix, suivie du scanner, de l’IRM, ou plus rarement de l’urographie intraveineuse ou de la cystoscopie pour affiner le diagnostic.

Traitement des malformations rénales

Le traitement des malformations rénales dépend du type de malformation et de son degré de sévérité.

Les malformations qui entraînent des symptômes sévères ou une pression accrue sur les reins, nécessitent généralement un traitement chirurgical.

En cas de dysfonctionnement rénal, une greffe de rein ou une dialyse peut être nécessaire.